Adrenal bezler aşağıdaki şekilde görüldüğü üzere dışta korteks ve içte medulla olarak adlandırılan farklı histolojiye sahip bölümlerden oluşur. Korteks ise dıştan içe doğru Zona Glomeruloza, Zona Fasciculata ve Zona Reticularis olarak adlandırılan 3 farklı tabakadan oluşur.
Her bir tabakanın endokrin fonksiyonu kendine özel olup farklılık göstermektedir. Bu bağlamda En dışta yer alan Zona Glomerulozasa başlıca mineralokortikoid olan “Aldosteron” un tek kaynağıdır. Aldosteron Böbreğin en küçük birimi olan nefronlardaki distal tübül üzerinden Na, Cl emilimi ve K,H salınımını sağlayarak elektrolit metabolizmasını düzenler. Yani vücuttaki tuz ve su dengesini sağlar. Aldosteronun fazla salgılanması durumunda “Conn hastalığı” ortaya çıkmaktadır.
Zona Fasciculata ise glokokortikoid yani kortizonun yapım yeridir. Fazla salgılanması durumunda “Cushing Sendromu” ortaya çıkmaktadır.
Zona Reticularis ise androjen salgılayan kısımdır. Bu hormonların olumları sırasındaki sapmalar ise “konjenital adrenl hiperplazi” olarak bilinen klinik tabloya neden olurlar.
Adrenal bezlerin ortasında yer alan “Adrenal Medulla” ise otonom sinir sisteminin önemli bir parçasıdır. Medullanın kromafin hücreleri T11-L2 den gelen sempatik lifler ile innerve olurlar. Buradan salınan 3 metabolit (metanefrin, normetanefrin ve vanilmandelik asit) ve 2 enzim (katekol-O-metiltransferaz –COMT- ve monoamin oksidaz) klinik açıdan önemlidir. Bu metabolitlerin artması ile “feokromasitoma” klinik tablosu ortaya çıkar.
Adrenal insidentaloma nedir? Önemi nedir?
Adrenal insidentolama başka nedenlerle yapılan görüntüleme tetkiklerinde tesadüfen saptanan adrenal kitleleri tanımlar. Görüntüleme serilerinde sıklığı %5 olarak bildirilmektedir. Sıklıkla tek taraflı olurlar ve yine büyük kısmı semptom vermez. Çoğunlukla benign (iyi huylu) dirler.
Adrenal bezler retroperiton diye adlandırdığımız geniş bir alanda yerleştiği için hiç bulgu vermeden çok büyük boyutlara ulaşabilir. Kitlenin büyüklüğü ile malignite (kanser) arasında kuvvetli ilişki olup 4 cm den küçük kitlelerde malignite riski düşüktür. Eğer 4 cm den küçük ve non-fonksiyone (hormon üretmeyen) ise malign (kanser) olmadığına kanaat getirilir. 6 cm den büyük kitleler ise aksi ispat edilmedikçe malign olarak kabul edilir. 4-6 cm arasındaki kitlelerde ise malignite oranı %6 olup klnik yaklaşım tartışmalıdır. Son zamanlarda 4-6 cm adrenal insidentalomalarda non-fonksiyone ise izlem yapılması daha çok kabul görmektedir.
Çoğunlukla asemptomatik olmakla birlikte hormon salgılayan adrenal tümörler de görülmektedir.
Adrenal Kitlelerde Görüntüleme nasıl olmalıdır?
Ultrasonografi adrenal kitleyi saptamak ve karakterize etmek için yetersiz bir görüntüleme yöntemidir bu nedenle tercih edilmez.
Kontrastsız Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile adrenal adenomların %70 inden fazlasında hücre içi yağ miktarını çok iyi değerlendirebilir. Ancak yaklaşık %30 luk kesimi oluşturan ve kontrastsız BT de tanınamayan yağ oranı düşük kitlelerde ise kontrastlı BT de ölçülen washout düzeyleri ile kitle tanınabilir.
Manyetik Rezonans İnceleme (MRI) ile de adrenal insidentolamalarda yağ miktarı güvenilir bir şekilde ölçülebilir.
Positron emission tomografi (PET), fludeoxyglucose F 18 (FDG) ya da 11C-metomidate (MTO) seçilmiş hastalarda (önceden kanser öyküsü olanlarda, BT görüntüleme malignignite açısısndan şüpheli ise) yüksek duyarlılıkları nedeniyle tercih kullanılabilecek görüntüleme yöntemleridir.
Adrenal kitlelerde tedavi nasıl olmalıdır?
Adrenal kitlelerde 2 nokta çok önemli: tümörün boyutu ve fonksiyonel olup olmaması.
<4 cm ve non-fonksiyone kitleler benign (iyi huylu) kabul edilirler.
4-6 cm arasındaki non-fonksiyone kitlelerde ise izlem çok önemlidir. Kitlenin boyutunda %20 den fazla ya da en az 5 mm lik bir artış; ya da metabolik olarak aktif (fonksiyone) hale gelmesi durumunda cerrahi yöntemlerle adrenal bez alınır.
6 cm de büyük kitleler ise non-fonksiyone de olsa malign (kanser) kabul edilerek cerrahi tedavi uygulanır.
Boyutundan bağımsız olarak hormon aktif adrenal kitlelerde cerrahi uygulanmalıdır. Bu hastalar salgılanan hormonun türüne göre Cushing sendromu , Conn hastalığı, konjenital adrenal hiperplazi (KAH) ya da feokromasitoma hastalıklarının klinik bulguları ile karşımıza çıkabilirler. Tedavi ve takiplerde Üroloji, Endokrinoloji ve gerekli durumlarda Beyin Cerrahisi uzmanları ile birlikte multidisipliner yaklaşım çok önemlidir.
Adrenal miyelolipom, kemik iliğine benzeyen, olgun yağ ve serpiştirilmiş hematopoetik elemanlardan oluşan iyi huylu bir tümördür. Bilgisayarlı görüntülemede, bir adrenal kitlede büyük miktarlarda makroskopik yağ varlığı, bir miyelolipom için tanısaldır. Adrenal miyelolipomlar zamanla büyüyebilse de genellikle cerrahi eksizyon olmadan takip edilebilirler. Bununla birlikte, çapı 6 cm’den büyük olduğunda veya lokal kitle etkisi semptomlarına neden olduğunda, cerrahi olarak çıkarılması düşünülmelidir. Adrenal miyelolipomlar iki taraflı olduğunda, klinisyen konjenital adrenal hiperplazi tanısını dikkate almalıdır.
Adrenal kortikal karsinom ise fonksiyonel olabilir ya da olmayabilir. Ne yazık ki çoğu ileri safhada karşımıza çıkan malign bir tümördür. Lokalize olanlarda da rekürrens (tekrarlama) ve metastaz (başka alanlara sıçrama) riski yüksektir. Agresif geniş cerrahi rezeksiyon tedavide önemlidir. Bu nedenle açık cerrahi yaklaşımı lokal ileri evre karsinomlarda daha uygun olabilir. Adjuvan tedavide (ameliyat sonrası tedavide) Mitotan tedavisi en sık kullanılan tedavi yöntemdir. Bu hastalıkta radyoterapinin yeri çok sınırlı olup kemik ve beyin tutulumlarında kullanılabilir.
Bilateral adrenal kitlelere yaklaşım
İki taraflı adrenal kitlelerin yönetimi, tek taraflı kitlelerden farklıdır. Örnek olarak, bilateral makronodüler adrenal hiperplazi (BMAH) vakalarında, büyüklük cerrahi için bir gösterge değildir. Bu hastalarda kortizol derecesi cerrahi karar vermeye rehberlik etmelidir.
BMAH ve klinik Cushing sendromu olan hastalar genellikle en iyi bilateral adrenalektomi ile tedavi edilirken, BMAH ve subklinik Cushing sendromlu hastalar daha büyük adrenal bezi rezeke ederek yönetilebilir.
Hangi cerrahi prosedür en uygun olanıdır?
Adrenalektomi açık ya da laparoskopik yaklaşımla yapılabilmektedir. Laparoskopik adrenalektomi, açık adrenalektomiye kıyasla daha az ağrı, daha az kan kaybı, daha kısa hastanede kalma süresi ve daha hızlı iyileşme ile ilişkilidir.
